Qu'est-ce que la leucémie myéloïde chronique ?

La leucémie myéloïde chronique (LMC) est un cancer rare du sang et de la moelle osseuse et représente 15 à 20 % des leucémies de l’adulte. En France, près de 12 000 personnes en sont atteintes et on compte chaque année environ 700 nouveaux cas.

Bien que la LMC puisse survenir à tout âge, elle touche principalement les adultes âgés de plus de 50 ans, avec une légère prédominance masculine.

Grâce à l’avancée de la recherche, cette maladie bénéficie depuis plusieurs années de nouveaux traitements.

    

La moelle osseuse est située à l’intérieur des os. Elle est le siège de fabrication de toutes cellules sanguines, qui s’effectue à partir des cellules souches dites « hématopoïétiques ».

Les cellules sanguines comportent :

  • les globules rouges  (érythrocytes) qui transportent l’oxygène vers tous les organes et tissus ;
  • les globules blancs (leucocytes) qui luttent contre les infections ;
  • les plaquettes qui permettent au sang de coaguler pour contribuer à arrêter le saignement lorsqu’un vaisseau sanguin a été lésé.
 

Le terme « leucémie » signifie qu’il s’agit d’une maladie du sang et de la moelle osseuse, caractérisée notamment par une augmentation importante du nombre de globules blancs.

 

Le terme « myéloïde » se rapporte à une catégorie particulière de cellules de la moelle osseuse issues des cellules souches, et qui vont donner naissance à certains éléments du sang dont certains globules blancs (par exemple les polynucléaires), les globules rouges et les plaquettes.

 

Le terme « chronique » signifie que la maladie s’installe progressivement et qu’elle évolue lentement dans un premier temps. 

La leucémie myéloïde chronique se traduit par une production excessive de globules blancs par la moelle osseuse, dont certains sont immatures. Leur accumulation dans la moelle osseuse et le sang entraîne les symptômes de la leucémie myéloïde chronique.

La leucémie myéloïde chronique est due à l’apparition d’une anomalie chromosomique des cellules souches de la moelle : le chromosome de Philadelphie (du nom de la ville des États-Unis où les chercheurs P.C. NOWELL et et D.A. HUNGERFORD l’ont découverte dans les années 60 - Cf. Historique de la LMC). Cette anomalie résulte de la translocation réciproque (échange) entre les chromosomes 9 et 22. Cet échange met en contact deux gènes normalement bien distincts : le gène bcr et le gène abl, qui vont former un gène anormal dit « de fusion » bcr-abl.

C’est la survenue de cette anomalie chromosomique qui provoque la LMC. On connaît mal les causes de l’apparition du chromosome Philadelphie.

 

C’est une anomalie génétique acquise, elle n’est donc pas héréditaire.